Uma doença rara, que provoca a formação de bolhas na pele por conta de mínimos atritos ou traumas e pode se manifestar já no nascimento. Assim é a epidermólise bolhosa (EB), que, em Santa Catarina, segundo dados de 2026 da Secretaria de Estado da Saúde (SES), soma 97 casos confirmados.
Conhecida popularmente como “doença da borboleta” Por que “doença da borboleta”? A expressão faz referência à extrema fragilidade da pele das pessoas com epidermólise bolhosa, comparada à delicadeza das asas de uma borboleta.
, a EB reúne diferentes condições causadas, principalmente, por alterações genéticas que comprometem proteínas responsáveis pela resistência e pela união das camadas da pele.
Dependendo do tipo e da gravidade, também pode comprometer mucosas e outros órgãos.
Nova lei amplia a assistência
No estado, os pacientes com epidermólise bolhosa contam, desde 2024, com o Programa Santa Catarina Cuidando das Borboletas, desenvolvido pela SES, que oferece atendimento especializado e a distribuição de insumos que não são contemplados pela Tabela do Sistema Único de Saúde (SUS).
A assistência a esse público foi ampliada em 2026 com a instituição do Programa Estadual de Assistência Especializada em Epidermólise Bolhosa, previsto na Lei 19.937/2026.
A iniciativa busca organizar a assistência e ampliar as garantias de acesso ao diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos pacientes.
A legislação estabelece a oferta de:
- consultas
- exames
- diagnóstico
- curativos
- coberturas
- medicamentos
- suplementos
além do acompanhamento por equipe multidisciplinar.
O atendimento deve envolver, conforme a necessidade de cada paciente, profissionais de áreas como:
- dermatologia
- genética
- pediatria
- enfermagem
- nutrição
- fisioterapia
- psicologia
- odontologia
- ortopedia
A lei também prevê a possibilidade de atendimento domiciliar quando indispensável e determina que os serviços sejam prestados, preferencialmente, no município ou na macrorregião de residência do paciente.
Outro ponto da legislação é a notificação compulsória de casos suspeitos ou confirmados em recém-nascidos.
Maternidades, unidades de saúde e clínicas que realizam partos deverão comunicar as suspeitas ou confirmações da doença à Secretaria de Estado da Saúde.
A norma também prevê o mapeamento genético de familiares consanguíneos quando houver possibilidade de ocorrência da doença em uma gestação.
O que a lei prevê
Assistência especializada
- Consultas, exames e diagnóstico
- Curativos, coberturas, medicamentos e suplementos
- Acompanhamento por equipe multidisciplinar
Atendimento
- Possibilidade de atendimento domiciliar quando indispensável
- Serviços prestados, preferencialmente, no município ou na macrorregião de residência do paciente
Identificação
- Notificação compulsória de casos suspeitos ou confirmados em recém-nascidos
- Mapeamento genético de familiares consanguíneos quando houver possibilidade de ocorrência da doença em uma gestação
A rotina de quem vive com epidermólise bolhosa
Entre os beneficiados está Lucas, de 7 anos, cujo diagnóstico para a doença veio logo após o nascimento. A forma de epidermólise bolhosa que atinge o menino é a distrófica recessiva, considerada uma das mais graves da doença, por provocar lesões recorrentes e complicações em diferentes órgãos.
O tratamento envolve, principalmente, a prevenção e o cuidado das feridas, o controle da dor e a prevenção de infecções, exigindo troca frequente de curativos específicos, uso de produtos higienizadores e de medicamentos de acesso restrito.
Também demanda o acompanhamento permanente de diferentes profissionais da saúde.
Para a mãe de Lucas, Cláudia Marian Pauli, a inclusão na legislação estadual de um programa de assistência aos pacientes com epidermólise bolhosa representa a esperança de melhoria nos cuidados ofertados a esse público.
Poder contar com esse olhar multidisciplinar, de toda uma equipe médica, faz toda a diferença, porque o tratamento da doença não se resume só ao curativo. Há uma série de outras necessidades que precisam ser atendidas e eu desejo realmente que essa lei saia do papel para que se possa fazer valer os direitos dessas pessoas, para que eles sejam vistos, sejam realmente acolhidos. É tudo o que nós, como mães de crianças com epidermólise bolhosa, mais desejamos.
Cláudia Marian Pauli
Mãe de Lucas
Cláudia Marian Pauli e Lucas. Foto: Rodrigo Corrêa / Agência Alesc
Atendimento contínuo
No estado, a assistência especializada aos pacientes com epidermólise bolhosa é ofertada nos municípios de Florianópolis, Blumenau, Joaçaba e São Pedro de Alcântara.
A médica Barbara Lovato, que coordena o Ambulatório de Doença Bolhosa do Hospital Santa Teresa de Dermatologia, em São Pedro de Alcântara, destaca que, embora o SUS disponha de uma ampla rede de atendimento, sua estrutura está organizada principalmente para atender doenças de maior prevalência na população.
O que pode dificultar a assistência a condições raras, como a epidermólise bolhosa, que, apesar da baixa incidência, causam grande sofrimento aos pacientes e suas famílias.
Ela também afirma que, até pouco tempo, o acesso aos medicamentos e produtos necessários para o tratamento dos pacientes com EB só era fornecido pelo Estado mediante ações judiciais.
Nesse sentido, a médica aponta a importância da criação de uma política estadual que organize a assistência de acordo com as necessidades de cada região, identificando os pacientes e definindo uma rede capaz de atendê-los.
ALESC EXPLICA
É um conjunto de condições raras que provocam fragilidade da pele e formação de bolhas após pequenos atritos ou traumas. Dependendo do tipo e da gravidade, também pode atingir mucosas e outros órgãos.
A Lei 19.937/2026 institui um programa de assistência especializada que prevê consultas, exames, diagnóstico, curativos, medicamentos, suplementos e acompanhamento por diferentes profissionais da saúde.
A legislação determina que os serviços sejam prestados preferencialmente no município ou na macrorregião de residência do paciente e também admite atendimento domiciliar quando indispensável.
A reportagem mostra que a epidermólise bolhosa pode provocar necessidades que vão além do cuidado das lesões na pele. Por isso, a legislação prevê atendimento multidisciplinar conforme as necessidades de cada paciente.
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Fonte: ALEXANDRE BACK
